Datenbank

Da Neuroakanthozytosen so selten sind und die Forschung hier noch in den Kinderschuhen steckt, werden Daten "pseudonymisiert" in einer zentralen Datenbank gesammelt. Was pseudonymisiert bedeutet und was es mit der Datenbank auf sich hat, können Sie hier im Text zum Schutz Ihrer Daten nachlesen. Federführend bei der Datenbank ist Prof. Dr. Adrian Danek von der Uni München.

 

Die Datenbank wird von Ärzten gepflegt. Sollten Sie betroffen sein, reichen Sie bitte die Information zu dieser Datenbank an Ihren Arzt weiter. 

 

Im Folgenden der Text zum Sinn und Zweck der Datenbank in Deutsch, den sie hier, auf der Homepage der Datenbank nur in Englisch finden. 

Leitbild

 

Wenn Sie an der Versorgung eines Patienten mit Verdacht auf oder bestätigt eines der Neuroakanthozytose-Syndrome beteiligt sind, können Sie gerne zur Datenbank Neuroakanthozytose beitragen. Neuroakanthozytose umfasst Chorea-Akanthozytose (ChAc), McLeod-Syndrom (MLS), Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), Huntington-ähnliche 2 (HDL2) und andere ähnliche Erkrankungen, entweder diagnostiziert oder nicht diagnostiziert.

Diese Störungen sind alle äußerst selten. Selbst Neurologen, die sich auf solche Erkrankungen spezialisiert haben, werden im Laufe ihrer Karriere nur wenige Fälle sehen. Daher ist es unabdingbar, dass alle an der Versorgung dieser Patienten Beteiligten unsere klinischen Erfahrungen bündeln, um einen aussagekräftigen Fundus an Informationen über deren klinische Merkmale und optimale Therapiestrategien zu generieren.

 

Derzeit gibt es nur anekdotische Informationen zu einzelnen Fällen oder bestenfalls kleinen, standortübergreifenden Fallserien zu Therapien, die bei dieser Patientenpopulation ausprobiert wurden. Die einzige Möglichkeit, eine doppelblinde, kontrollierte Studie mit einer möglichen Therapie, dem wissenschaftlichen Goldstandard für den Wirksamkeitsnachweis, durchzuführen, ist eine internationale Zusammenarbeit.

 

Ihr Beitrag, beginnend mit der Teilnahme an dieser Datenbank, ist unbedingt erforderlich. Nur so können wir hoffen, wirksame Therapien für diese verheerenden Krankheiten zu entwickeln. Die Menge der von uns angeforderten Informationen ist groß, da wir nichts Wesentliches auslassen möchten. Bitte geben Sie Ihr Bestes, um alle Teile auszufüllen, aber Sie können Felder leer lassen, wenn Daten fehlen. Diese können zu einem späteren Zeitpunkt abgeschlossen werden.

 

Alle aus Ihren Daten abgeleiteten Veröffentlichungen werden Ihnen vorab bekannt gegeben und Ihre Teilnahme an diesem spannenden Projekt wird in jeder Veröffentlichung mit Ihren Daten und hoffentlich auch in Zukunft von Patienten gewürdigt, die von den so gewonnenen Erkenntnissen profitieren.

 

Einschlusskriterien für die Neuroakanthozytose-Datenbank:

1A. Eindeutige Diagnose von ChAc, MLS, HDL2 oder PKAN

ODER

1B. Vorläufige Diagnose einer Neuroakanthozytose und definitiver Ausschluss von HD und Morbus Wilson und keine Hinweise auf Spätdystonie.

2. Unterschriebene Einwilligungserklärung des Patienten

 

Für Anfragen senden Sie bitte eine Email an Prof. Dr. Adrian Danek

 

 

Dateneingabe (Vom Arzt einzugeben, Anm. d. Red.)

 

Um Daten von REGISTRY-Teilnehmern einzugeben, können Sie

 

neue Teilnehmer hinzufügen  unter http://www.euro-hd.net/html/na/registry/participants/_/new

 

oder bestehende Teilnehmer ändern unter http://www.euro-hd.net/html/na/registry/participants